Tumor neuroectodérmico primitivo de maxilar: presentación de un caso / Primitive neuroectodermal tumor of maxilla: presentation of a case

El tumor neuroectodérmico primitivo periférico forma parte de la familia de tumores sarcoma de Ewing representando el 5 % de los mismos, en maxilar superior es infrecuente. Se reporta este caso clínico de un adolescente masculino, de 15 años referido a nuestro centro con pérdida de peso, tumoración en cuadrante superior izquierdo de cavidad bucal, de 6 cm de diámetro, que ocupa el 50 % de la misma, sobre infectada, con áreas de necrosis. La biopsia reportó: tumor de células redondas indiferenciadas. Se observó rápido crecimiento tumoral que triplica su tamaño en 8 días, protruyendo por cavidad oral, la ocupa en totalidad, tendiente a obstrucción de la vía aérea; ameritó traqueotomía y gastrostomía de emergencia. Los estudios de inmunohistoquímica concluyen: tumor neuroectodérmico primitivo (inmunorreactivo a CD99, enolasa neuroespecífica y cromogranina), recibe dos ciclos de ciclofosfamida, vincristina, actinomicina D, ifosfamida y etoposido, con progresión de la enfermedad y deterioro del estado físico, por lo que recibe radioterapia 6 000 cGy con cisplatino, lográndose condiciones favorables a la cirugía: Maxilectomía bilateral con preservación del piso de la órbita. El estudio anatomopatológico reportó tejido fibromixoide con abundante vascularización sin evidencia de malignidad, márgenes libres. Actualmente, 7 meses sin evidencia de enfermedad en espera de prótesis palatina para la restitución de deglución funcional. En localizaciones infrecuentes debe el tratamiento ser multidisciplinario e individualizado, incluyendo las tres modalidades terapéuticas (quimioterapia, radioterapia y cirugía).

Periferical neroectodermic primary tumor is a part of the sarcoma Ewing family and represents 5 % of them. The superior maxillary location is not frequent, we report these clinical case of a male teenage of 15 years old sent to our hospital with loss weigh, tumor in the oral cavity in the left superior quadrant of the oral cavity, with a diameter of 6 cm, that it occupies 50 % of the same one with sobreinfection, with necrosis. The biopsy reported: tumor of undifferentiated round cells. We observed a growth of the tumor that triples its size in 8 days, it occupies it in totality, with tendency to obstruction of the air way, needed emergency traqueostomy and gastrostomy. The inmunohistoquimical studies reveal primary neuroectodermic tumor (inmunoreactive to CD99 enolasa neurospecific and cromagine), received two cycles of ciclofosfamide, vincristine, actinomicyn D, ifosfamida and etoposid, with disease progression and depletory of his physical status; receive radiation therapy 6 000 cGy with platinum, obtaining favorable condition to surgery: A bilateral maxilectomy with preservation of the floor of the orbit. The anatomopathological study report fibromixoide weave a lot of vascularization without evidence of malignity, free margins. Actually, 7 months without evidence of disease waiting for platinum prosthesis to restituted the functional deglution. In the inusual localizations, the treatment has to be multidisciplinary, individualized, and include the three treatment modalities (Quemotherapy, radiation therapy and surgery).